Primær lymfødem

Hvad er primær lymfødem - generel information

Et lymfødem er en hævelse (et ødem), der skyldes ophobning af lymfevæske. Et primær lymfødem er en udviklingsmæssig abnormitet af lymfesystemet. Det viser sig som en vedvarende hævelse af især arme og/eller ben, men kan forekomme andre steder på kroppen. Ved et primært lymfødem mangler lymfebaner og/eller lymfeknuder helt eller delvist.

- Lymfødem er ikke farligt, men det kan være ubehageligt, hvis man ikke får det behandlet.

- Lymfødem kan forekomme i alt væv, hvor lymfevæsken ikke bliver transporteret væk, som den skal.

- Primær Lymfødem betragtes som en kronisk lidelse/sygdom.

- Primær lymfødem kan være arvelig.

- Der vides P.T ikke hvor mange mennesker der har primært lymfødem i Danmark. Et meget forsigtigt skøn er på 0.3 promille af befolkningen (ca. 1500 - 1800 mennesker). Ud af de 0.3 promille vil der være en fordeling på ca. 75 % kvinder og 25 % mænd. Umiddelbart virker det sandsynligt at det samlede antal primær lymfødemikere i Danmark holder sig konstant. Disse tal er en vurdering udfra andre landes erfaringstal.

- I runde tal fødes der ca. 60.000 børn i Danmark om året. Forekomsten af primært lymfødem blandt de 60.000 nyfødte er ca. 1 nyt tilfælde hvert år. [1]

- I Europa regner man med, at 1 ud af 6.000 personer vil få primær lymfødem.

Et primær lymfødem kan opstå i teenageårene eller i 30-40-års alderen. I sjældne tilfælde vil lymfødem allerede ses ved fødslen. Et ubehandlet lymfødem kan over tid bevirke, at huden bliver tykkere, og det underliggende væv bliver hårdt.

Video klip fra DALYFO´s DVD "Lymfødem - hvad er det" (Overlæge Tonny Karlsmark beskriver lymfødem herunder primær lymfødem)

Det er med DALYFO´s godkendelse at ovenstående kan vises

Hvad er ikke primær lymfødem ?

- Lipødem (lipolymfødem)
Er en arvelig, kronisk fejl i fedtvævsdistributionen på lår og underben samt omkring hofterne, der giver en reduceret lymfekapacitet. Lipødem er oftes forekommen hos kvinder. Lipødem er karakteriseret ved at udbrede sig symetrisk i begge ben fra hofterne til anklerne hvor fødderne forbliver "normale". Der er ingen fastsatte retningslinier for diagnosticeringen af lipolymfødem. Personer med lipødem har ofte større ømhed i ødemet (huden) i forhold til primære lymfødemikere. Der er tilfælde hvor et lipødem på sigt kan blive til et primær lymfødem grundet den reducerede lymfekapacitet.

- Sekundær lymfødem
Kan opstå efter infektion, kirurgiske indgreb, fjernelse af lymfekirtler, strålebehandling og kemoterapi.

- Elefantiasis
Kaldet elefantsyge er en tropesygdom, som er forårsaget af den snyltende rundorm Filaria Sanguis. Ormene tilstopper lymfekarrene, hvorved de ophobes, og karrene svulmer op. Forekommer især i benene (Elefantben). Den er almindelig i tropiske områder og Afrika. Det er ikke endeligt kendt, om denne hævelse skyldes parasitten selv, eller af immunforsvarets reaktion på parasitten.

Detaljeret informationer

Type forståelse

Primær lymfødem er underinddelt i 3 former - kongenit lymfødem (Milroy), lymfødem præcox og lymfødem tardum (Meige) afhængig af alderen på personen. Alle 3 former for primær lymfødem stammer med stor sandsynlighed fra udviklingsfejl i lymfesystemet dog ikke altid synlige ved fødselen. Nogle tilfælde bliver synlige senere i livet, hvor en udløsende begivenhed eller forværring af tilstanden forårsager mindskelse af den lymfatiske transport kapacitet.

- kongenit lymfødem (Milroy's syndrom)

Mennesker med medfødt lymfødem der har en arvelig kønslig tilknytning. Medfødte lymfødemer der alle er klinisk indlysende ved fødslen og tegner sig for 10-25% af alle primære lymfødem tilfælde. Kvinder er ramt dobbelt så ofte som mænd, og ben og fod er involveret 3 gange hyppigere end armene og hænder. To tredjedele af patienterne har bilaterale lymfødem, og denne form kan spontant forværres med alderen.

- lymfødem præcox

Er den mest almindelige form for primær lymfødem der bliver klinisk synlige efter fødslen og før 35 års alderen. Denne form udgør 65-80% af alle primære lymfødem tilfælde og viser sig oftest i puberteten. Kvinderne er ramt 4 gange så ofte som mænd. Ca. 70% af tilfældene er ensidige.

- lymfødem tardum (Meige's syndrom)

Bliver ikke klinisk tydelig indtil 35 år eller ældre. Som den mindst hyppige form af primær lymfødem tegner den sig kun for 10% af alle tilfældene.

En video fra tv-udsendelsen "krop umulig" sendt på TV2 (DK) (sæson 2 episode 4) der handler om primær lymfødem

Stadieinddeling

Graden af primær lymfødem beskrives ved hjælp af stadieinddeling.

Latentstadie
Kan bestå mange år før lymfødemet bryder ud. Lymfesystemet er påvirket mikroskopisk, men lymfødemet har endnu ikke vist sig synligt.

1. Stadie
Ødemet er lille, blødt, der dannes fordybning ved fingertryk (pitting - fingermærker bliver stående i ødemet). Ødemet forsvinder ved at holde det højt - evt. over natten. Manuel drænage evt. suppleret med let kompressionsstrømpe får lymfødemet til at forsvinde.

2. Stadie
Ødemet forsvinder ikke i løbet af natten eller efter elevation. Ødemkonsistensen er fast. Huden kan ikke løftes op ved fingre og tæer (Stemmers tegn). Immunforsvaret i ekstremiteten er nedsat. Øget risiko for infektioner.

3. Stadie
Enormt omfang af ekstremiteten stærk hudpigmentering, fortykket hud og grove hudfolder. Infektioner og svampeangreb.

Det er vigtigt, at du inden fysioterapeutisk behandling henvender dig hos din læge for at udelukke andre årsager til hævelsen (f.eks. blodprop, hjertelidelse, infektion eller sygdomsaktivitet).

Kilder :
Udenlanske hjemmesider der er oversat, Dalyfo & Faggruppen
[1] Jesper Brandt Andersen, Speciallæge i pædiatri